Nasce l'ambulatorio toscano multispecialistico per la fibrosi polmonare idiopatica

Per ogni singolo caso c’è un’èquipe multispecialistica che si riunisce una volta al mese esaminando ogni singolo caso


A Pisa le malattie che colpiscono l’interstizio polmonare, fra cui la fibrosi polmonare idiopatica, per fortuna rare, si curano in team. Il percorso assistenziale è impostato infatti sul modello dei Gom-Gruppi oncologici multidisciplinari e il vantaggio è lo stesso: per ogni singolo caso c’è un’èquipe multispecialistica che si riunisce una volta al mese esaminando ogni singolo caso e determinando quindi la terapia più appropriata.

Il team si chiama GIIP-Gruppo interdisciplinare di interstiziopatie polmonari ed è stato costituito in Aoup quasi due anni fa con un ambulatorio di riferimento (Unità operativa di Pneumologia e fisiopatologia I – Edificio 10 – ospedale di Cisanello) attivo il lunedì, martedì, mercoledì e venerdì dalle 8.30 alle 13.30 (tel.: 050-995277), cui si rivolgono pazienti da tutta l’area vasta nord-ovest. Dopo la visita iniziale, possono accedere alla diagnostica strumentale, anche invasiva, sia in regime di day service che di ricovero, a seconda della gravità del caso e a seconda delle decisioni adottate dal gruppo.

Dopodiché vengono seguiti periodicamente in ambulatorio per ottimizzare il trattamento e scoprire tempestivamente eventuali peggioramenti delle patologie. Il GIIP, coordinato dal Dr. Fabio Falaschi, direttore dell’Unità operativa di Radiodiagnostica 2, è composto dalle seguenti strutture: Pneumologia I (direttore, Prof. Antonio Palla), Fisiopatologia respiratoria (direttore, Prof. Pierluigi Paggiaro), Chirurgia toracica (direttore, Prof. Alfredo Mussi), Reumatologia (direttore, Prof. Stefano Bombardieri, con la collaborazione della Dr.ssa Rossella Neri), la stessa Radiodiagnostica 2, Medicina nucleare (direttore, Prof. Giuliano Mariani) e Anatomia patologica 3 (referente, Prof. Gabriella Fontanini).

“Da circa 15 anni – spiega il prof. Palla - i medici della Pneumologia I si occupano di malattie polmonari rare e, tra queste, in particolare della fibrosi polmonare idiopatica. E’ nato così un ambulatorio dedicato, diretto dalla Dr.ssa Laura Tavanti che negli ultimi anni ha incrementato notevolmente l’attività. Oltretutto l’Aoup è prescrittore unico per l’area vasta nord-ovest del Pirfenidone, la prima terapia efficace per il trattamento della fibrosi polmonare, approvata a luglio scorso dall’Aifa”.  Per un inquadramento diagnostico completo svolgono un ruolo fondamentale la componente reumatologica e radiodiagnostica. “La diagnostica per immagini – aggiunge il Dr. Falaschi – e in particolare la Tac, con la tecnica cosiddetta “ad alta risoluzione”, ha da molti anni cambiato l’approccio alle interstiziopatie polmonari consentendone una valutazione morfologica ed evolutiva non invasiva ed ovviando spesso alla necessità di arrivare alla biopsia polmonare in videotoracoscopia o addirittura a torace aperto. Tuttavia, le più recenti linee guida internazionali hanno puntualizzato che la tac o la biopsia, da sole, raramente consentono un inquadramento definitivo della malattia, anche ai fini terapeutici, per cui si rende necessaria una valutazione multidisciplinare che includa almeno lo pneumologo, il radiologo e l’anatomo-patologo”.

“Nelle  malattie reumatologiche – spiega il Prof. Stefano Bombardieri - che hanno tipicamente un impegno multisistemico, il coinvolgimento polmonare e, in particolare, la presenza di interstiziopatia è frequente. In particolare, in alcune patologie (sclerodermia, artrite reumatoide, polidermatomiosite, sindrome di  Sjogren) l’impegno interstiziale è l’aspetto clinico prevalente e determinante nell’andamento della malattia. Ne deriva l’importanza della collaborazione fattiva con i vari specialisti per una diagnosi precoce e per una ottimizzazione della terapia”. Anche gli studi anatomo-patologici, in particolare sul polmone, condotti dalla Prof.ssa Fontanini, hanno un ruolo decisivo: “La conferma anatomo-patologica del sospetto clinico ” – spiega la docente - è molto complessa e necessita di una forte integrazione con i dati clinico-strumentali essendo i quadri anatomo-patologici molto spesso sovrapponibili tra le varie forme cliniche di tale patologia”.  “Con il gruppo multidisciplinare costituito quasi due anni fa in accordo con le linee guida internazionali – spiega la Dr.ssa Tavanti - vengono discussi i casi collegialmente e vengono prese decisioni condivise.

A questo gruppo vengono presentati anche i casi provenienti da altre aziende ospedaliere dell’area vasta nord-ovest Toscana, allo scopo di ottenere una diagnosi quanto più accurata possibile. Per la fibrosi polmonare idiopatica, in realtà, l’unica terapia risolutiva è il trapianto polmonare e la Regione Toscana dispone dei centri idonei. Mentre l’Aoup è altamente specializzata nei trapianti di fegato, rene e pancreas, all’Aou di Siena (Le Scotte) è attivo il centro trapianti di polmone. In tal modo i pazienti, per i quali è perseguibile la strada trapiantologica, vengono curati a Pisa, nell’ambulatorio dedicato, per rallentare la progressione della malattia con il pirfenidone, per poi essere inviati a Siena non appena si presenta la disponibilità dell’organo. Il centro senese è coordinato dalla Prof. Paola Rottoli che è anche la referente regionale per le malattie rare del polmone. Nel tentativo di costituire una rete regionale, vengono così organizzati incontri periodici in ambito regionale ed è in via di completamento un database unificato.”

Fonte: AOU Pisa

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